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L'hydrocéphalie externe, ou élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens, est une pathologie relativement banale. Jusqu'à 0.6% des bébés pourraient en être atteints. Elle touche entre deux tiers et trois quarts de garçons [1].
Cette pathologie se caractérise par une accumulation excessive de liquide céphalorachidien autour du cerveau. Elle peut s'accompagner d'une augmentation du périmètre crânien. Elle est également associée aux épanchements péricérébraux du nourrisson. Un mémoire de fin d'études discute de liens éventuels entre la plagiocéphalie positionnelle postérieure et l'élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, mais ce travail n'a pas été publié dans une revue à comité de lecture.
De nombreuses études cliniques et scientifiques suggèrent que ces enfants sont sujets à la survenue d'hématomes sous-duraux « spontanés » (ou suite à des chocs minimes) [1]. On retrouve fortuitement des hématomes sous-duraux chez 4% à 18% de ces enfants [2, 3, 4, 5, 6]. Le mécanisme proposé est l'étirement des veines ponts qui relient le cerveau au crâne. Des petites quantités de sang pourraient s'écouler de ces veines ainsi fragilisées. Les hémorragies rétiniennes pourraient aussi survenir du fait de l'hypertension intracrânienne [7, 8]. Pour certains auteurs, le syndrome du bébé secoué ne devrait pas être formellement diagnostiqué dans ces conditions en l'absence d'autres signes traumatiques [9, 10].
Voici quelques avis de médecins au sujet de l'hydrocéphalie externe et des hématomes sous-duraux :
Lee et al., 2017 [6] :
Auparavant, les hématomes sous-duraux chez les enfants atteints d'hydrocéphalie externe étaient souvent considérés comme étant reliés à une maltraitance. Après une meilleure compréhension de l'hydrocéphalie externe, cependant, il est noté que les hématomes sous-duraux chez les enfants atteints d'hydrocéphalie externe ne sont pas pathognomoniques d'une maltraitance et peuvent survenir après un traumatisme mineur ou spontanément.
Tucker et al., 2016 [5] :
Les enfants atteints d'hydrocéphalie externe ont une prédisposition anatomique à la survenue de collections sous-durales. La présence de collections sous-durales chez un enfant avec hydrocéphalie externe n'est pas nécessairement suggestive du SBS.
Jenny et al., 2014 [11] (une des spécialistes américaines du syndrome du bébé secoué) :
Les enfants avec hydrocéphalie externe seraient prédisposés à la survenue d'hématomes sous-duraux après un traumatisme mineur passant inaperçu.
Greiner et al., 2013 [12] :
L'hydrocéphalie externe prédisposerait les bébés à des collections sous-durales hémorragiques de faible volume au niveau des convexités, sans traumatisme reconnu.
McKeag et al., 2013 [4] :
En l'absence d'autres lésions et blessures, la présence d'un hématome sous-dural inexpliqué chez un enfant atteint d'hydrocéphalie externe serait insuffisante pour le diagnostic du SBS.
Zahl et al., 2011 [1] :
Le risque de développer un hématome sous-dural après un traumatisme mineur ou même sans traumatisme est plus grand chez les enfants atteints d'hydrocéphalie externe. La cause proposée est l'étirement des veines ponts traversant l'espace sous-arachnoïdien.
Vinchon et al., 2010 [10] (l'un des auteurs des recommandations nationales de 2011 sur le syndrome du bébé secoué) :
En se basant sur la présomption d'innocence, si un hématome sous-dural est associé à l'hydrocéphalie externe mais pas à des lésions traumatiques, le diagnostic de SBS ne peut pas être fait.
McNeely et al., 2006 [3] :
Un hématome sous-dural isolé chez un enfant atteint d'hydrocéphalie externe ne peut pas être utilisé comme preuve de diagnostic du SBS.
Pittman, 2003 [9] :
En l'absence d'autres preuves de traumatisme intentionnel, la seule présence d'un hématome sous-dural chez un enfant atteint d'hydrocéphalie externe est en elle-même insuffisante pour prouver le SBS.
Ravid et al., 2003 [13] :
Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie externe, l'élargissement des espaces sous-arachnoïdiens et l'étirement secondaire des veines ponts prédisposerait à la survenue d'hématomes sous-duraux après un traumatisme mineur ou même sans traumatisme.
Malgré cela, de nombreux bébés de notre associations sont diagnostiqués comme étant des « bébés secoués » alors qu'ils présentent une hydrocéphalie externe et aucun signe traumatique.